Atresia delle vie biliari

 Le vie biliari svolgono un ruolo essenziale nel sistema digestivo, facilitando il trasporto e la secrezione della bile prodotta dal fegato per l'emulsione dei grassi e l'assorbimento dei nutrienti. Le vie biliari costituiscono un intricato sistema di condotti che trasportano la bile dal fegato all'intestino tenue. Comprendono il dotto epatico comune, il dotto cistico, il dotto pancreatico e il dotto coledoco. La comprensione della loro anatomia è cruciale per la diagnosi e il trattamento di molte condizioni mediche, tra cui colecistiti, colangiti, tumori delle vie biliari e l'atresia delle vie biliari.

Le vie biliari includono sia le vie biliari intraepatiche, situate all'interno del fegato, che le vie biliari extraepatiche, che si trovano al di fuori del fegato. Le vie biliari intraepatiche si trovano all'interno del fegato e si ramificano attraverso il parenchima epatico. Questi condotti iniziano come piccole vie biliari chiamate canalicolari biliari, che si uniscono per formare canali sempre più grandi. Le vie biliari intraepatiche convergono infine in due principali canali biliari intraepatici, il dotto biliare destro e il dotto biliare sinistro, che si uniscono a formare il dotto epatico comune. Il dotto epatico comune è il principale condotto che porta la bile dal fegato al sistema biliare extraepatico. È formato dall'unione del dotto biliare destro e del dotto biliare sinistro all'interno del fegato. Il dotto epatico comune si estende attraverso il parenchima epatico e, una volta fuori dal fegato, si unisce al dotto cistico proveniente dalla cistifellea per formare il dotto coledoco. Il dotto cistico è un breve condotto che emerge dalla cistifellea, un organo a forma di pera situato sotto il fegato. La funzione principale del dotto cistico è quella di immagazzinare e concentrare la bile prodotta dal fegato fino a quando non è richiesta per la digestione dei grassi. Quando il cibo ricco di grassi entra nell'intestino tenue, il dotto cistico si contrae e rilascia la bile nel dotto coledoco. Il coledoco è il condotto principale che trasporta la bile dal fegato all'intestino tenue. È formato dall'unione del dotto epatico comune, che deriva dalle vie biliari intraepatiche del fegato, e del dotto cistico, che proviene dalla cistifellea. Questa fusione avviene all'interno del dotto epatico comune, che emerge dal fegato per formare il coledoco. Il coledoco ha un diametro variabile, tipicamente compreso tra 4 e 8 millimetri, e può essere soggetto a variazioni anatomiche individuali.

L'atresia delle vie biliari (AVB) è una malattia grave e progressiva caratterizzata dall'ostruzione delle vie biliari extraepatiche nei neonati. Questo articolo offre una revisione approfondita della patogenesi dell'AVB, dei metodi diagnostici attuali e degli approcci terapeutici disponibili per gestire questa condizione clinica complessa. L'eziologia esatta dell'AVB rimane poco chiara, ma si ritiene che coinvolga una combinazione di fattori genetici, immunologici e ambientali. Ipotesi attuali suggeriscono un'interazione tra fattori virali, immunologici e difetti nella morfogenesi delle vie biliari durante lo sviluppo fetale. La perdita della normale pervietà delle vie biliari porta alla progressiva fibrosi e obliterazione dei dotti biliari, causando un'ostruzione completa o parziale del flusso biliare. La diagnosi precoce dell'AVB è cruciale per un intervento terapeutico tempestivo e per migliorare l'esito clinico del paziente. Gli esami diagnostici includono:

• Ecografia epatica
• Colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP)
• Colangiopancreatografia magnetica (MRCP)
• Biopsia epatica.

L'ecografia epatica è spesso il primo esame di screening, ma la MRCP sta emergendo come una modalità diagnostica sempre più utilizzata a causa della sua non invasività e della capacità di fornire immagini dettagliate delle vie biliari.

Il trattamento standard per l'AVB è la procedura di Kasai, che consiste nella rimozione chirurgica delle vie biliari atresiche seguita dalla creazione di una comunicazione porto-enterica. Tuttavia, il successo di questa procedura dipende dalla tempestività dell'intervento e dalla risposta del paziente. Nei casi in cui la procedura di Kasai fallisce o in cui l'AVB è diagnosticata tardivamente, il trapianto di fegato può essere considerato come opzione terapeutica.